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原发性纵隔大B细胞淋巴瘤治疗及研究新进展

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）是一种非霍奇金淋巴瘤的独特亚型，好发于青年女性，起源于胸腺髓质B细胞，主要表现为前上纵隔巨大肿块，患者症状与肿瘤的胸腔内浸润和压迫邻近器官有关。病理学表现为中等到大体积的肿瘤细胞弥漫增生，肿瘤细胞周围常有不同程度的纤维化和（或）硬化。PMBL表达多重成熟B细胞抗原和B细胞转录因子，但存在缺陷的免疫球蛋白产生。细胞遗传学涉及JAK2基因和c-REL基因的扩增。由于缺乏前瞻性的随机临床试验，目前尚未见PMBL患者治疗的最佳方案。推荐以蒽环类药物为基础的方案化学治疗（化疗），化疗结束后正电子发射计算机断层显像-CT评估是否辅助放射治疗（放疗）。推荐使用剂量调整后的依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松+利妥昔单抗（DA-EPOCH-R）方案或利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松+异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷（RCHOP-ICE）方案化疗，可减少巩固放疗及其带来的远期副反应。患者预后与2个或以上的结外病变以及所接受的初始治疗关系密切。现就PMBL的最新治疗进展加以综述。