肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的疾病，其特征是肺泡内间歇蓄积PAS染色阳性的富含磷脂的蛋白质样物质，从而影响到肺泡的气体交换，导致呼吸困难、低氧血症等一系列临床综合征。PAP可分为原发性、继发性和先天性三种类型，其中90％是原发性PAP，其发病原因不明。目前原发性PAP最常用的治疗方法是全肺灌洗术，但该治疗需在全
身麻醉下进行，设备要求高，有一定的风险，且疗效难以持久。现报告1例经过全肺灌洗术后效果不佳，再联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rHuGlV1．CSF，特尔立，厦门特宝生物工程有限公司)治疗后病情明显好转的原发性PAP患者，并结合相关文献，以加深对这种新疗法的认识。
Citation：
张伟,李强,董宇超,姚小鹏. 全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗原发性肺泡蛋白沉积症一例并文献复习. Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2008, 08(4): 298-300. doi:
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汪琪琪，刘守智.全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉积症一例.中国呼吸与危重监护杂志，2007，6：225.
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| 2. |
Seymour JF，Presneill JJ.Pulmonary alveolar proteinosis：progress in the first 44 years.Am J Respir Crit Care Med，2002，166：215-235.
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| 3. |
Stanley E，Lieschke GJ，Grail D，et al.Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology.Proc Natl Acad Sci USA，1994，91：5592-5596.
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| 4. |
Dranoff G，Crawford AD，Sadelain M，et al.Involvement of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in pulmonary homeostasis.Science，1994，264：713-716.
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| 5. |
Doerschuk CM.Pulmonary alveolar proteinosis--is host defense awry? N Engl J Med，2007，356：547-549.
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| 6. |
Uchida K，Beck DC，Yamamoto T，et al.GM-CSF autoantibodies and neutrophil dysfunction in pulmonary alveolar proteinosis.N Engl J Med，2007，356：567-579.
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| 7. |
Bonfield TL，Russell D，Burgess S，et al.Autoantibodies against granulocyte macrophage colony-stimulating factor are diagnostic for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Cell Mol Biol，2002，27：481-486.
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| 8. |
Reed JA，Ikegami M，Cianciolo ER，et al.Aerosolized GM-CSF ameliorates pulmonary alveolar proteinosis in GM-CSF-deficient mice.Am J Physiol，1999，276：556-563.
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| 9. |
Kavuru MS，Sullivan EJ，Piccin R，et al.Exogenous granulocyte-macrophage colony-stimulating factor administration for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Crit Care Med，2000，161：1143-1148.
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汪琪琪，刘守智.全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉积症一例.中国呼吸与危重监护杂志，2007，6：225.
- 2. Seymour JF，Presneill JJ.Pulmonary alveolar proteinosis：progress in the first 44 years.Am J Respir Crit Care Med，2002，166：215-235.
- 3. Stanley E，Lieschke GJ，Grail D，et al.Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology.Proc Natl Acad Sci USA，1994，91：5592-5596.
- 4. Dranoff G，Crawford AD，Sadelain M，et al.Involvement of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in pulmonary homeostasis.Science，1994，264：713-716.
- 5. Doerschuk CM.Pulmonary alveolar proteinosis--is host defense awry? N Engl J Med，2007，356：547-549.
- 6. Uchida K，Beck DC，Yamamoto T，et al.GM-CSF autoantibodies and neutrophil dysfunction in pulmonary alveolar proteinosis.N Engl J Med，2007，356：567-579.
- 7. Bonfield TL，Russell D，Burgess S，et al.Autoantibodies against granulocyte macrophage colony-stimulating factor are diagnostic for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Cell Mol Biol，2002，27：481-486.
- 8. Reed JA，Ikegami M，Cianciolo ER，et al.Aerosolized GM-CSF ameliorates pulmonary alveolar proteinosis in GM-CSF-deficient mice.Am J Physiol，1999，276：556-563.
- 9. Kavuru MS，Sullivan EJ，Piccin R，et al.Exogenous granulocyte-macrophage colony-stimulating factor administration for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Crit Care Med，2000，161：1143-1148.
