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肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的疾病,其特征是肺泡内间歇蓄积PAS染色阳性的富含磷脂的蛋白质样物质,从而影响到肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症等一系列临床综合征。PAP可分为原发性、继发性和先天性三种类型,其中90%是原发性PAP,其发病原因不明。目前原发性PAP最常用的治疗方法是全肺灌洗术,但该治疗需在全
身麻醉下进行,设备要求高,有一定的风险,且疗效难以持久。现报告1例经过全肺灌洗术后效果不佳,再联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rHuGlV1.CSF,特尔立,厦门特宝生物工程有限公司)治疗后病情明显好转的原发性PAP患者,并结合相关文献,以加深对这种新疗法的认识。

Citation: 张伟,李强,董宇超,姚小鹏. 全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗原发性肺泡蛋白沉积症一例并文献复习. Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2008, 08(4): 298-300. doi: Copy

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