目的总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的诊断及治疗经验。方法2000年1月～2005年8月，收治87例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，其中室间隔缺损（VSD）58例，房间隔缺损（ASD）4例，VSD合并动脉导管未闭（PDA）6例，VSD合并ASD16例，PDA3例。82例患者行手术治疗，其中75例行常规心脏畸形矫治手术，VSD采用间断缝合涤纶补片修补，7例室间隔水平双向分流平衡的患者进行了单向活瓣VSD修补术；5例因艾森门格综合征放弃手术治疗。结果行手术治疗的82例中共死亡4例，均死于术后低心排血量综合征，其中单向活瓣VSD修补者死亡2例。手术后呼吸机辅助呼吸时间38～178h（56±8h），血管活性药物使用时间58～244h（117±43h）。术后发生并发症3例，均为肺不张，经雾化吸入、吸痰和拍背等治疗后治愈。随访78例，随访时间6个月，气促症状明显减轻，超声心动图提示2例心脏补片处有少量分流，其余患者均恢复良好。结论非有创性检查方法能对肺动脉高压的性质作出准确的判断，采取合适的治疗方法能获得满意的疗效。术前对肺动脉高压性质的准确判定、心肺功能调整以及围手术期处理是此类患者安全康复的关键。
Citation： 李少民,王丽娜,张莉,等. 先天性心脏病合并重度肺动脉高压的诊断及外科治疗. Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2006, 13(6): 434-436. doi: Copy