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一期手术矫治先天性主动脉弓中断

目的 探讨先天性主动脉弓中断(IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效,总结其临床经验. 方法 对10例少见的先天性IAA进行一期手术矫治,平均手术年龄2.7±2.4岁,其中5例为A型IAA,3例为B型,另2例IAA合并残存第5弓狭窄;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压.一期矫治术中有7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术,2例行Gore-Tex管道连接重建主动脉弓,1例IAA合并残存第5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术;8例患者于矫治IAA的同时矫治心血管其他畸形. 结果 术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症5例,其中近10年仅发生1例.住院死亡3例,近10年连续6例无住院死亡.术后早期5例肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压(Pp/Ps)由术前的0.84±0.04显著下降至正常范围(0.28±0.03),1例主动脉弓部压力阶差为30mmHg(1kPa=7.5mmHg).随访7例,平均随访2.6±4.0年,均存活,其中有3例主动脉弓部压力阶差≥30mmHg.心功能均正常. 结论 先天性IAA一旦诊断明确,应尽早进行一期矫治术; 主动脉弓直接吻合连接术效果较佳.