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颜面部神经纤维瘤病连续整形修复术一例

【摘 要】 目的 报道1 例连续手术整形修复面部巨大神经纤维瘤病，探讨其面部严重畸形的修复整形方法。 方法 患者，男，22 岁。神经纤维瘤病呈“象面”严重畸形。患者右颜面巨大囊袋样包块29 cm × 17 cm，侵及额顶、颞部及鼻口部，右眼球脱出，右睑裂8 cm，右鼻孔8.5 cm，大口畸形。CT 及MRI 检查：右枕骨缺损，右侧眼眶内下壁骨质变形缺损下移，额颞脑组织通过缺损疝出，右上、下颌骨变薄变形。一期手术面部肿瘤主体切除，将脱出变性眼球及变性腮腺摘除，行眼眶底钛网重建，组合皮瓣成型术，切除摘出物重4 kg。二期手术时于4 个月后行残余肿瘤继续切除，阔筋膜悬吊，组合瓣鼻唇整形术。三期手术于二期术后4 个月进行，再次切取阔筋膜悬吊，面部精细整形术。 结果 8 个月后手术完成，术后随访4 个月，面部整形效果满意。患者生活自如，步态平稳，能平卧。 结论 对于面部巨大神经纤维瘤，手术治疗是目前唯一可行的方法。连续分期整形术，可根据分期手术结果充分调整皮瓣设计及成型方法，同时多次修复悬吊可最大程度减少组织下垂，是一种较为实用安全的方法。