目的总结采用分期全主动脉置换治疗急性A型主动脉夹层合并胸腹主动脉瘤的手术方式和早期治疗效果。 方法自2013年2月至2014年2月，2例急性A型主动脉夹层合并Crawford Ⅱ型胸腹主动脉瘤的马方综合征患者进行了分期全主动脉置换手术。患者均为男性，年龄分别为41岁和26岁。一期在部分深低温停循环下行主动脉根部、全弓置换及支架象鼻植入术，二期在常温非体外循环下应用四分叉人工血管行全胸腹主动脉置换术。 结果手术结果满意，2例患者均康复出院，无任何并发症。 结论分期全主动脉置换术治疗急性A型主动脉夹层合并全胸腹主动脉瘤是一种安全、有效的方法。