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新发难治性癫痫持续状态的诊治研究进展

新发难治性癫痫持续状态（New-onset refractory status epilepticus，NORSE）是一种临床表现或综合征，不伴活动性癫痫或其他急性或慢性结构、代谢或中毒原因。发热感染相关癫痫综合征（Febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）是 NORSE 起病时伴或不伴发热的一种 RSE 亚型。共识定义及其他情况包括婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、超级 RSE 等。NORSE 的治疗是一件巨大的临床挑战和极低成功率。早期生酮饮食是最佳疗效和最具潜力的治疗。本文旨在阐明其临床特征、术语、流行病学、病理机制、诊断困局及治疗方法。