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胸膜上皮样血管内皮细胞瘤一例并文献复习

目的探讨胸膜上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床表现、影像、病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后, 提高对该病的诊治水平。 方法以"胸膜上皮样血管内皮细胞瘤"为检索词检索了四川大学华西医院2007年1月至2014年12月的住院患者资料, 仅有1例呼吸内科收治的患者符合条件, 就此回顾性分析其临床特点, 并进行相关文献复习。以"胸膜上皮样血管内皮细胞瘤"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库, 以"pleural epithelioid hemangioendothelioma"为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库, 检索时间为1975年1月至2015年4月。 结果68岁女性患者, 临床表现胸背痛, 查体发现除左侧胸腔积液体征外, 有新近发生的脊柱侧弯畸形及杵状指。胸部增强CT示左侧胸膜弥漫增厚伴胸腔大量积液, 部分包裹, 左肺舌叶及下叶压迫性不张, 不张舌叶内见密度减低影, 右肺散在结节。经胸膜活检获得病理, 组织学上查见异型细胞巢, 进一步免疫组化染色血小板内皮细胞黏附分子(CD31)蛋白阳性, 至此明确诊断。本例患者拒绝化疗, 明确诊断11个月后死亡。文献复习显示, 在上述数据库中共检索到74篇文献, 经筛选后, 有26篇文献40例患者明确诊断为PEH且具备相应临床资料, 符合检索条件。此类患者主要的临床表现为胸痛及呼吸困难, 影像学主要表现为胸腔积液, 胸膜不规则增厚, 组织病理学呈现血管内皮源性免疫标志物阳性。 结论PEH为罕见的低度恶性血管源性肿瘤, 病因不清, 临床表现及影像学不具有特征性, 与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆, 其诊断主要依靠活检组织病理学检查。现有的治疗手段有限, 尚无有效的治疗措施。预后与性别、年龄及病变累计范围等多种因素有关。