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特发性巨结肠并肠梗阻1例报告

患者，女，63岁，因阵发性腹痛、腹胀、呕吐、停止排便10 d入院。疼痛不放射，伴低热，疼痛发作时感腹部有一包块，排气后可消失。患者既往有便秘病史4年，1次/周，极费力，大便呈小团块状。查体： T 36.3 ℃，心肺（-），腹膨隆，无肠型及蠕动波，腹软，中下腹部有压痛，但无反跳痛，左下腹可扪及一4 cm×5 cm大的质硬包块，其边界清楚，有压痛，移动度差，肠鸣音活跃。血常规： WBC 17.1×109/L。腹部X线透视： 右中上腹可见一巨大液平段，怀疑为乙状结肠癌所致肠梗阻，急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内无粘连，降结肠、乙状结肠交界处有一粪块，末端回肠、全结肠肠管高度扩张，手助排出粪块后关腹。术后患者仍有腹胀，轻度腹痛，能少量排气，但大便极少，进食差，不发热。于术后16 d行稀钡灌肠，见全结肠扩张，内有较多粪残渣，横结肠迂曲扩张，张力低，无肠管收缩，辅以中药治疗，腹痛、腹胀缓解，术后38 d出院。患者于出院后35 d因腹胀、左上腹痛伴呕吐、停止排便20余天再次入院。查体： 不发热，左腹有压痛，但无反跳痛及肌紧张，可触及一粗大条索状物，较硬，有压痛，移动度差，肠鸣音弱。腹部X线平片示结肠内充满高密度钡剂影，为前次钡灌肠钡剂残留所致，脾曲直径12 cm，给予胃肠减压、灌肠后腹痛、腹胀缓解，但始终无大便及钡剂排出，诊断为特发性巨结肠、钡剂性肠梗阻。经肠道准备后行升结肠、横结肠、降结肠切除术。术中见乙状结肠近端的结肠高度扩张，最粗处约12 cm，横结肠迂曲呈M型，结肠内可触及大量混有钡剂的粪块，自盲肠起将扩张的升结肠、横结肠、降结肠共约150 cm全部切除，行盲肠、乙状结肠肠管端端吻合。术后恢复顺利，于术后15 d出院。出院时患者饮食尚可，每日解2～3次稀便。随访2年，患者生活正常，一般情况较好，大便成形，1～2次/日，无便秘、腹泻。术后病理诊断： 结肠壁厚，粘膜层呈慢性炎症，可见神经节细胞。讨论特发性巨结肠临床少见，该病病因不明，多于成年发病，表现为部分结肠或全结肠扩张，扩张的肠段运动迟缓，转运粪便功能下降，导致慢传输型便秘，患者可有非特异的腹痛、腹胀、粪块梗阻、排便失禁等，相当一部分患者因顽固性便秘导致粪块性肠梗阻。其与成人先天性巨结肠的区别在于特发性巨结肠粘膜下神经丛和肌间神经丛有神经节细胞，而成人先天性巨结肠则无。治疗上可根据病变程度的不同行病变肠管切除，肠管端端吻合，可获得满意效果。本例患者以肠梗阻急诊入院，术中发现为粪块性肠梗阻，因对特发性巨结肠认识不足，仅解除梗阻后就关腹，术后又因腹痛、腹胀行钡灌肠，致钡剂残留，再次形成梗阻，经腹部X线平片检查，方才认识本病，最终手术治疗获得痊愈，应引以为鉴。