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脑电图在克雅氏病中特征及诊断价值

脑电图（EEG）是克雅氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease，CJD) 临床诊断的重要辅助检查，反应了不同疾病阶段非特异性脑功能改变及特征性异常。CJD 的 EEG 改变随病程阶段而变化，早期主要表现为非特异性弥漫性慢波及额部节律性 δ 活动，中期则出现特征性的周期性尖慢复合波（Periodic sharp wave complexes，PSWC），至晚期则再次呈现非典型特征表现为类似昏迷状态的慢波及低电压活动。因此具有诊断价值的 PSWC 与检测时间密切相关，其敏感性一般但特异性较高，特别是对散发性 CJD（Sporadic CJD，sCJD），与朊蛋白基因 129 密码子的多态性相关，都见于 MM 及 MV 型患者。遗传性 CJD 中 PSWC 仅见于 10% 患者，医源性 CJD 中 PSWC 与接触部位明确相关，变异性 CJD 中无 PSWC 报道。总体而言 EEG 是 CJD 临床诊断的重要标准，且可从一定程度上提示疾病的临床分期，对疑诊 CJD 的患者定期复查监测至关重要。