目的 探讨原发性主动脉消化道瘘的诊断和治疗。方法 报道1例原发性主动脉消化道瘘的诊治经过,并复习有关文献。结果 本例为67岁男性患者,以“腹部不适伴反复便血7个月”入院。急诊行剖腹探查，结合术中肠镜发现腹主动脉瘤十二指肠瘘。十二指肠第3段瘘口用5-0普理灵修补缝合； 行腹主动脉瘤切除，用16 mm×8 mm分叉涤纶人造血管行腹主动脉-人造血管-左髂总动脉、右髂外动脉吻合。术后静脉使用三代头孢抗生素3周,后改用口服抗生素，无发热，切口一期愈合，顺利出院。结论 原发性主动脉消化道瘘罕见、死亡率高,应注意与主动脉瘤患者的消化道出血鉴别。及时诊断和快速外科治疗是提高存活率的关键。