目的 探讨原发性肺印戒细胞腺癌（PSRCACL）的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断及其预后因素等。 方法 收集2000年1月－2012年6月间50例PSRCACL患者的临床资料，进行组织学及免疫组织化学检测观察，并进行随访和结合文献复习分析。 结果 PSRCACL的临床症状及影像学表现与非小细胞肺癌无明显差异，其诊断与鉴别诊断依据其特殊的细胞形态学及免疫组织化学检测。PSRCACL的发病率约占肺腺癌的1.20%，平均发病年龄为53.3岁，中位年龄为54.5岁，男女比例为1.17︰1。患者的中位生存时间约为56个月，1年生存率约为85.4%，3年生存率约为67.4%，5年生存率约为40.9%。患者的生存率与患者的性别、年龄无关（P＞0.05），与肿瘤的大小、是否伴有癌转移及TNM分期有关（P＜0.05）。 结论 PSRCACL是一种比较罕见的、好发于中青年人、恶性程度较高、易发生侵袭和转移、预后较差的恶性上皮性肿瘤，除手术治疗外，目前尚无标准化疗方案。