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脾切除治疗重型β地中海贫血的疗效观察

我科1980年1月至2001年6月对32例重型β地中海贫血行脾切除术，取得较好疗效。男19例，女13例。14岁以下27例，14岁以上5例。有腹部不适等压迫症状28例。均有典型“金花鼠”面容。合并全心增大22例，其中伴二尖瓣关闭不全3例，伴心力衰竭1例，仅左心室增大9例。32例患者术前均给予输血等对症治疗，经积极术前准备，于全麻下经左腹直肌切口行脾切除术，术毕常规放置引流。结果： 本组无死亡病例。术后2天内腹腔引流血性液体10～30 ml/d者29例，100 ml/d以上者3例，经输血或输冷沉淀后减少，未发生出血性并发症。术后第2天复查血小板均有不同程度升高，平均达867×109/L，出、凝血时间正常，无血栓形成。住院时间11～37 d，平均15 d。本组获随访26例，随访率为81.3%，随访时间5个月～13年，平均7年。其间患者生长发育和心脏扩大无好转，特征性面容无改变，但腹部不适等压迫症状消失。随访期间无