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轻度皮质发育畸形伴少突胶质细胞增生及癫痫（MOGHE）—一个新的临床组织病理学实体

2002年Burger等首先报道癫痫患者的大脑标本中有少突胶质细胞增生。2013年Coras等认为是一个新的临床病理学实体称之增殖性少突胶质细胞伴癫痫（Proliferative oligodendroglial hyperlasia in epilepsy，POGHE）。2017年Schurr等详细研究其病理学后确认为轻度皮质发育畸形伴少突胶质细胞增生及癫痫（Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy，MOGHE）。迄今国外文献报道92例，国内尚无报道及介绍，本文对92例进行分析并复习文献。均为儿童药物难治性部分发作，发作年龄≤15岁者96.4%，≤10岁者83.1%。临床表现多种多样。电临床多定位于额叶（81.5%），少数在颞顶或颞枕区。磁共振成像异常类似于局灶性皮质发育不良（Focal cortical dysplasia，FCD），尤其是FCDⅡa。均为药物难治性癫痫，并做外科切除性治疗。组织病理学均有不同于FCD的特点，即灰白质交界处有簇状或层状少突胶质细胞增生及异位神经元。但皮质分层无异常。