目的报告8例肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学特征及病理学特点，探讨其诊断与治疗方法。方法对8例经手术及病理证实的肝血管平滑肌脂肪瘤的术前影像学表现（B超、CT、MRI、99mTcPMT）、手术情况及病理特点进行分析。结果B超： 肿瘤呈强回声光团6例，低回声光团2例； 边界清楚7例，血供丰富、内部回声不均匀4例，其中1例内部呈分隔网状结构。彩色Doppler超声示肿瘤血供丰富，均测及动脉频谱，阻力指数为0.4～0.5。静脉造影示肿瘤内血流信号明显增加。CT： 平扫示肿瘤呈低密度影7例，不均匀5例，边界清楚7例，肿瘤内见软组织影2例，脂肪成分2例。增强扫描示动脉期明显强化，门脉期及延迟期逐渐呈低密度。MRI: 肿瘤呈短T1、长T2信号，增强后强化明显，脂肪抑制后短T1变成长T1。99mTcPMT示肿瘤呈放射性增强，5 min相肿块区呈放射性缺损，2 h、5 h延迟相肿块区未见放射性填充，肝血池相肿块呈放射性填充。病理及免疫组化： 肿瘤由成熟的脂肪、血管及平滑肌组成，HMB45阳性。术前确诊3例。结论B超示强回声光团，CT呈低密度影中出现软组织影、脂肪成分，增强明显，MRI出现脂肪信号，脂肪抑制后短T1变成长T1，增强明显。99mTcPMT示肿瘤呈放射性增强，5 min相呈放射性缺损，延迟相未见放射性填充，肝血池相呈放射性填充。这些是肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点，结合病史可作出诊断。此病应尽早手术治疗，行肝部分切除术。最后确诊依靠病理检查及免疫组化分析。