目的结合近期收治的1例肝脏血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheliod cell tumor，PEComa）的病例特点，总结该疾病的诊治体会。 方法回顾分析2013年9月笔者所在医院成功收治的1例肝脏原发PEComa的诊治过程，并结合既往文献报道，总结和复习该疾病的临床特点以及处理方法。 结果肝脏PEComa较为罕见，起病隐匿，症状缺乏特异性，临床诊断困难，多依赖病理学检查证实，手术切除是有效的治疗手段。 结论提高本病影像学特征的认识有助于术前肿瘤性质的判断，本病预后较好，但术后仍需要长期密切观察随访。