目的：分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,以提高对该病诊治的认识。方法：分析17例PBC患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学指标及病理学改变。结果：PBC主要累及中年女性，易合并干燥综合征（SS）。胆管酶升高及抗线粒体M2抗体阳性有助于本病诊断。治疗首选熊去氧胆酸，糖皮质激素、免疫抑制剂适用于合并SS者。结论：早期诊断、早期治疗PBC是防止发展为终末期肝硬化的关键。
目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现,试验室检查及治疗情况。方法:回顾性分析48例PBC患者临床资料。结果:93.8%是中年女性患者,平均年龄53.2±8.73。主要的临床表现包括肝功能异常(ALT、GGT、AKP升高)95.8%,乏力纳差83.3%,黄疸79.2%,瘙痒66.6%,肝肿大62.5%,脾大58.3%等。常合并干燥综合征(25%),类风湿关节炎(16.7%)等自身免疫性疾病及结缔组织疾病。所以患者AMA及AMAM-2均为阳性。全部病例使用熊去氧胆酸治疗,但仅31.3%患者病情有不同程度好转。结论:加强对PBC的认识,重视对AMA 或AMA-M2的检测,尤其对长期不明原因肝功能异常的女性患者。