目的为提高胆总管囊肿切除、胆肠RouxY吻合术的疗效，对其影响疗效的相关因素进行经验总结。方法对我院收治的34例小儿先天性胆总管囊肿进行回顾性分析。结果31例施行了手术，术后随访通过B超、X线胃肠钡餐检查表明30例治愈，疗效满意，1例新生儿术后并发吻合口漏死亡。手术治愈率96.8%，手术死亡率3.2%。结论为提高本术式的疗效，术前的B超、CT扫描以及术中的胆道造影，ERCP检查对判定本病类型，有无胰胆管合流异常，对选择手术方法和疗效有帮助，此外注意囊肿的病理改变及手术技术对提高疗效，减少并发症的发生也是十分重要的。