【摘要】 目的 探讨颅内原发生殖细胞瘤的临床特征。方法 收集华西医院脑外科2000年1月—2009年3月119例颅内原发生殖细胞瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 发病率约占同期颅内肿瘤的 1.1%。男〖DK〗∶女=1.64〖DK〗∶1,平均发病年龄15.4岁。临床表现主要为颅内高压症状及视力视野改变,分别为61、56例；肿瘤主要来源于松果体区及鞍区；64例患者行放疗或放疗加化疗,随访45例。55例患者行手术治疗(其中术后行单纯放疗19例,放疗加化疗5例),随访36例。随访时间3~94个月,平均29.7个月。行放疗和放化疗的患者3、5年生存率明显高于单纯行手术治疗的患者。结论 颅内原发生殖细胞瘤多见于儿童及青少年,男性多见,肿瘤大多位于松果体区及鞍区。临床表现位于松果体区者主要为颅内高压症状等,位于鞍区者主要为视力视野改变、尿崩等。放疗联合化疗是主要治疗手段。