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仅蒂与肝相连的罕见巨大肝间叶错构瘤1例报道并文献复习

目的 探讨小儿肝脏间叶错构瘤（mesenchymal hamartoma of liver，MHL）的诊治方法，提高术前诊断率。方法 对2021年11月遵义医科大学附属医院收治的1例5岁女性腹腔占位患儿的临床表现、诊断方法、治疗方案、术后情况及病理结果进行回顾性分析，并进行相关文献复习，总结该疾病的诊治方法。 结果 本例患儿术前检查无特异性，相关检查均未发现肿瘤与肝脏相连接，术前诊断困难，经手术探查发现肿瘤仅由一条索状蒂与肝脏相连接，手术完整切除肿瘤，手术顺利，术后康复出院，术后病理诊断为MHL，出院后随访6个月无复发及恶变。文献复习共32例患儿，其中男25例，女7例；肿瘤仅累及肝右叶21例，累及右叶及左叶4例，仅累及尾状叶3例，仅累及左叶4例；肿瘤与肝脏相融合26例，带蒂与肝脏相连接6例。术前实验室检查部分患儿AFP（9例）或肝功能（AST、ALT，5例）异常，术后均逐渐下降至正常值；主要辅助检查为彩超、CT及MRI，检查发现肿瘤体积普遍较大，肿瘤长径5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手术切除，术前明确诊断为MHL 5例（其中1例术前行穿刺活检证实），术后病理诊断均为MHL；术后恢复良好，其中14例进行了术后随访，随访时间1个月～10年不等，中位随访时间为12个月，均无复发。 结论 对于体积较大的腹腔肿瘤或肝脏肿瘤，在无特异性的检验及检查结果时，应考虑为MHL。手术完全切除是治疗MHL的方法，预后较好，由于肿瘤有复发及恶变的可能性，故术后应定期随访复查。