目的 探讨肺郎格罕细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的临床特征、诊断和治疗。 方法 回顾性分析1999年-2008年4例病理确诊的PLCH。 结果 4例患者均为男性；13～56岁；2例吸烟。临床特征是活动后气短、气胸。胸部CT表现为网格状、囊状或结节状影像。肺活检病理结果：光学显微镜下可见病理性郎格罕细胞，免疫组织化学法检测发现4例S-100均为阳性，2例CD1a阳性，1例CD68阳性。 结论 PLCH胸部CT表现为网结节或囊性变，病理检查见病理性郎格罕细胞浸润细支气管壁和上皮细胞的间质，免疫组织化学CD1a抗原、S-100蛋白阳性可明确诊断。