目的 探讨胃肠道外间质瘤（EGIST）的临床表现、外科治疗及预后。 方法 回顾性分析2004年1月－2010年6月收治的35例EGIST患者的临床资料。男26例，女9例；年龄33～78岁，平均56岁。病程5 d～8个月，平均2个月。临床表现主要有腹部不适、腹痛及腹部包块等。均在术前行CT或腹部增强CT等检查发现病灶，其中位于系膜16例，网膜15例，腹膜后4例。35例均行手术治疗。 结果 术后均由病理学检查及免疫组织化学检测确诊，肿瘤标本镜下均以梭形细胞为主；极低危险、低危险、中危险、高危险患者分别为0、3、0、32例。免疫组织化学检测示酪氨酸激酶受体（CD117）、DOG-1、骨髓干细胞抗原（CD34）、酸性钙结合蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白阳性率分别为91.4%（32/35）、100%（3/3）、71.4%（25/35）、8.6%（3/35）、22.9%（8/35）、0%（0/35）。15例患者均获随访，时间19～96个月，平均46个月。8例出现进展，7例病情稳定。 结论 EGIST发现时往往体积较大，预后较差，手术切除是首选治疗手段，甲磺酸伊马替尼对其具有较好的治疗效果。