目的总结胰岛细胞增生症的诊治经验,探讨手术范围及手术方式。方法对我科收治的1例胰岛细胞增生症患者的资料并结合文献资料进行分析。结果本例患者首次行胰体尾切除术,术后2个月复发,再次行保留脾脏的胰远端次全切除术。两次术中均快速冰冻切片及术后病检证实为胰岛细胞增生症,随访1年无复发。结论术前诊断为胰源性低血糖但影像学无异常时,应高度怀疑为胰岛细胞增生症。术中快速冰冻切片病检,门静脉连续血糖及免疫反应性胰岛素(IRI)监测可指导诊断和手术切除范围,而胰远端95%次全切除安全可行,疗效肯定。