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局部肺叶灌洗治疗合并呼吸衰竭的重症肺泡蛋白沉积症三例并文献复习

目的探讨局部肺叶灌洗治疗合并呼吸衰竭的重症肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的可行性及安全性。方法回顾3例合并呼吸衰竭的PAP患者通过局部肺叶灌洗后逐渐自愈的诊治经过，并复习相关中外文献进行总结分析。结果3例患者均为男性，年龄50～55岁，有长期的粉尘、生物燃料或者消毒物质的密切接触史，以“咳嗽、呼吸困难”入院。入院时呼吸空气动脉血气分析均提示I型呼吸衰竭，胸部高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）呈“铺路石征”；1例患者取支气管肺泡灌洗液、2例患者取支气管镜肺活检行过碘酸–雪夫染色结果均为阳性而确诊PAP。2例患者接受了1次局部肺叶灌洗，1例患者接受了2次局部肺叶灌洗，灌洗后1～5 d复查胸部HRCT与灌洗前相仿，但呼吸困难症状均较前明显改善，动脉血气分析提示呼吸衰竭纠正。出院后密切随诊1～6个月，患者均无呼吸困难复发，胸部HRCT提示双肺弥漫性斑片影几乎全部吸收。截止到2021年1月，在中国知网、维普、万方等数据库以“肺泡蛋白沉积症”和“支气管肺泡灌洗”为检索词，在PubMed数据库以“pulmonary alveolar proteinosis”和“lobar lavage”为关键词，共检索到相关中英文文献64篇，其中合并呼吸衰竭的重症PAP患者43例。大部分报道是利用反复、多次的局部肺叶灌洗，将双肺的所有肺叶逐一进行灌洗，最多者局部肺叶灌洗次数多达20次，时间跨度达4个月；一些研究是将局部肺叶、肺段灌洗作为“预洗”或者“桥梁”，改善临床症状后再进行全肺灌洗；一些研究对比了接受全肺灌洗或肺叶灌洗患者的治疗效果，认为两者疗效相仿，大部分患者仅需要1次灌洗，临床症状即有明显改善。结论肺叶局部灌洗治疗合并呼吸衰竭的重症PAP是安全有效的，同时在1～2次局部肺叶灌洗后，1～6个月随访PAP患者病情呈自愈倾向，短时间内反复、多次灌洗可能是不必要的。