Search

肝脏原发性Rosai-Dorfman病：1例报道并文献复习

目的总结肝脏原发性Rosai-Dorfman（RD）病的临床及影像学表现、病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性收集广东医科大学附属医院收治的1例肝脏原发性RD病的相关资料并结合国内外相关文献报道病例进行分析。结果本例患者为一41岁女性患者，因“反复右上腹疼痛2+ 个月”就诊，缺乏特异性体征和症状，术前误诊为肝癌。行手术完整切除肝右叶肿物，约4.0 cm×4.0 cm×3.7 cm大小，质地稍硬，边界清；术后组织病理学检查见肿物有大量淋巴细胞和浆细胞，其中可见胞质嗜酸、胞核稍大的梭形细胞，边界较清；免疫组织化学染色发现，RD病组织中S-100、八聚体结合转录因子-2、cyclinD1、CD68、CD163等标志物呈不同程度的阳性。术后病理检查诊断为肝脏原发性RD病，术后随访7个月肿瘤无复发。复习国内外文献共收集到2例肝脏原发性RD病，术前皆误诊为肝恶性肿瘤，均行根治性手术切除，术后经组织病理学检查才确诊，术后随访均未见复发。结论RD病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症，原发于肝脏的RD病更加罕见，容易误诊，需与肝细胞癌、肝内胆管细胞癌、肝腺瘤及肝转移瘤鉴别，确诊依赖于术后组织病理学检查，手术治疗效果较好，预后良好，术后需严密随访。