目的探讨原发性骶前肿瘤的诊断与治疗方法。方法回顾性分析1979~2001年间收治的12例原发性骶前肿瘤患者的临床资料。结果直肠指诊、B超、CT检查阳性者分别为10/12、 12/12及6/6; 肿瘤完全切除者9例,部分切除者2例,肿瘤未能切除仅行隐性乙状结肠造口术1例。经病理组织学检查,12例中畸胎瘤4例,上皮样囊肿5例,恶性淋巴瘤1例,神经纤维瘤1例,神经纤维肉瘤1例; 8例术后平均随访14个月,治愈6例,好转2例,无手术死亡。结论原发性骶前肿瘤临床表现不典型,直肠指诊、B超及CT检查有助于诊断; 完全切除是治疗原发性骶前肿瘤的主要措施。