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"运动诱发性肌张力障碍" 1 results
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目的探讨发作性运动诱发肌张力障碍(PKD)的临床特征。
方法前瞻性地收集2014年9月-2015年3月视频脑电监测中心连续住院检查并诊断为PKD的23例患者,分析其临床表现、视频脑电图及其余相关辅助检查特点并随访6~12个月,观察其治疗反应等。
结果23例患者男16例,女7例,平均年龄14.8岁,平均病程5.2年,5例具有家族史;均完成了24~48 h不等的长时程视频脑电图监测,共记录到164次发作,发作表现为体位变化或受刺激时突发一侧或双侧肢体的肌张力障碍,持续数秒至1 min不等,发作时意识清楚。视频脑电图监测发现发作期无同步癫痫样放电,2例患者PRRT2基因检测阳性,长期随访对多种抗癫痫药物治疗均有效。
结论PKD是以运动诱发的发作性、短暂性肌张力障碍为特征的少见良性疾病,部分患者可查到致病基因,抗癫痫药物治疗预后较好,需临床诊治过程中给予重视。