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多发性肌炎/皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的研究进展

结缔组织病相关的间质性肺疾病的死亡率高, 在美国每年约有1600 人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病, 约占所有间质性肺疾病死亡人数的25% [ 1] , 死因多为间质性肺疾病的急性加重, 而多发性肌炎/皮肌炎( polymyositis/ dermatomyositis, PM/DM) 是结缔组织病中合并肺间质疾病发病率较高的类型, 且最容易发生间质性肺疾病的急性加重[ 2] 。PM/DM可分为多发性肌炎、典型的皮肌炎、无肌病性皮肌炎( CADM) 。间质性肺疾病可发生于多发性肌炎/ 皮肌炎之前、之中或之后, 且无肌病性皮肌炎的表现无特异性, 故多发性肌炎/ 皮肌炎相关的间质性肺疾病( PM/DM-ILD) 急性加重病死率极高[ 3] 。本文将对PM/DM-ILD 急性加重的相关进展进行综述。