目的 提高对儿童Abernethy畸形的认识。 方法 归纳总结2001年1月－2012年11月我国文献报道的13例儿童Abernethy畸形(即先天性肝外门腔分流，临床分为Ⅰa型、Ⅰb 型和Ⅱ型)的临床表现和治疗方法。 结果 13例儿童Abernethy畸形中，11例Ⅰ型（Ⅰa型4例、Ⅰb型7例）和2例Ⅱ型患儿，1岁内发病6例，确诊前病程≥5年6例。在11例Ⅰ型患儿中，便血3例，呕血4例，肝功能异常4例，肝硬化1例，肝性脑病2例，肝脏结节3例，脾脏肿大4例，脾功能亢进3例，门脉高压3例，合并畸形3例。在2例Ⅱ型患儿中，便血1例，肝功能异常伴肝硬化、脾脏肿大和脾功能亢进1例，肝脏结节1例；无呕血和合并畸形。门脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉4例、左肾静脉1例、奇静脉1例、右心房2例和盆静脉丛1例，其余2例不详。患儿多采用保守治疗，如有巨脾、便血或呕血，脾脏切除和结扎乙状结肠周围血管手术也有采用。 结论 Abernethy畸形以Ⅰ型患儿为主，发病年龄较早，临床表现不具特异性。诊断依赖于影像学检查，螺旋CT血管造影对诊断有较高价值。个体化治疗应根据畸形类型和病情而定。