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Ebstein综合征的外科治疗

目的总结 Ebstein综合征的外科治疗经验。方法回顾性分析 2006年 2月至 2010年 6月济宁医学院附属医院 23例 Ebstein综合征患者经外科手术治疗的临床资料，其中男 5例，女 18例；年龄 3～ 40（15.0±7.6）个月。行单纯三尖瓣环成形术 1例，Danielson式折叠术 5例，Carpentier式折叠术 16例（其中 5例患者三尖瓣和功能右心室发育差，加行双向 Glenn手术），心脏复跳后三尖瓣关闭不全，有大量反流，再次阻断主动脉行三尖瓣置换术 1例。结果无手术死亡，术后出现频发性室性早搏 4例，室性心动过速 2例，Ⅲ °房室传导阻滞 1例，均于术后 1周内恢复。术后 1～ 2周复查心脏超声心动图提示：三尖瓣有微量至轻度反流 19例，中度反流 3例。随访 19例，随访时间 0.5～ 4.0（3.3±1.6）年，随访期间因右心功能衰竭死亡 1例，再次手术行三尖瓣置换术 1例；心功能分级（NYHA）Ⅰ级 12例，Ⅱ级 4例，Ⅲ级 2例。失访 4例。结论三尖瓣修复术是治疗 Ebstein综合征有效的手术方式，可有效地缓解患者的临床症状，改善血流动力学，促进右心室功能的恢复，提高患者的生活质量。

右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭二例

小儿主动脉缩窄或主动脉离断合并心内畸形的诊断与外科治疗

目的　探讨主动脉缩窄（CoA）或主动脉离断（IAA）合并心内畸形的诊断及手术方式选择。　方法　2003年1月至2010年3月济宁医学院附属医院手术治疗14例小儿CoA（9例）或IAA（5例）合并心内畸形 ［包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、房室隔缺损（APSD）等畸形，但不包括单纯合并动脉导管未闭（PDA）］ 患者， 其中男10例，女4例；年龄0.7～12.0 （3.2±4.5）岁；体重5.5～25.5 （10.2±5.5） kg。分期手术3例，经胸骨正中切口径路一期手术矫治11例。　结果　手术死亡2例，其中1例为分期手术，二次手术行VSD修补术后死于急性左心衰竭；1例术前诊断为VSD＋PDA合并重度肺动脉高压，术前未发现IAA，术后死于急性肾功能衰竭。随访12例，随访时间6～84 （32±22）个月，患者恢复良好。复查心脏超声心动图提示：胸主动脉轻度狭窄2例，继续随访观察。　结论　多层螺旋CT和核磁共振成像是目前诊断CoA和IAA的首选检查方法。经胸骨正中切口径路一期手术治疗CoA或IAA合并心内畸形婴幼儿，可获较好的显露及疗效。

Ebstein畸形的外科治疗

目的　总结Ebstein畸形（Ebstein anomaly）的手术治疗经验，以提高临床疗效。　方法　2005年5月至2010年9月济宁医学院附属医院手术治疗Ebstein畸形21例，其中男7例，女14例；年龄3～46 （17±11）岁。心功能分级（NYHA）Ⅰ级7例，Ⅱ级10例，Ⅲ～Ⅳ级4例；超声心动图提示：三尖瓣重度反流12例，中度反流4例，轻度反流5例；全组患者中1例行三尖瓣置换术，20例行三尖瓣成形术，采用Danielson法2例，Carpentier法18例，其中5例行一个半心室矫治术；同期矫治合并畸形。　结果　术后无死亡，术后发生低心排血量及室性心律失常各1例，经积极治疗痊愈；复查超声心动图提示：三尖瓣反流减轻。术后随访1个月～5年，7例三尖瓣反流消失；13例存在轻度三尖瓣反流；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于术后3年行三尖瓣置换术，术后心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级。　结论　Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好；对三尖瓣和右心室发育不良患者施行一个半心室矫治，有利于改善右心功能。