目的 探讨乳腺脂肪肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断。 方法 分析2010年3月收治的1例乳腺多形性脂肪肉瘤的临床表现、组织病理学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。 结果 肿瘤由高级别多形性肉瘤和数量不等的多形性脂肪母细胞组成。免疫组织化学：肿瘤细胞呈S-100蛋白阳性表达、CD34灶性阳性表达，细胞角蛋白、上皮膜抗原、巨噬细胞表面抗原、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、肌调节蛋白、肌浆蛋白、CD31均呈阴性表达。结论 乳腺脂肪肉瘤是一种少见的原发于乳腺的间叶源性肿瘤，诊断上应首先排除乳腺化生性癌和恶性叶状肿瘤伴脂肪肉瘤分化，应依据形态学特点和免疫组织化学结果进行鉴别。