【摘要】 目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）患者血管内皮损伤程度，以及不同类型TTP之间血管内皮损伤差异性。 方法 纳入2005年4月-2010年12月特发性TTP患者17例（A组），继发性TTP患者15例（B组），骨髓移植相关TTP患者2例（C组），疑似TTP患者11例（D组），共45例；另选取健康体检志愿者为对照组10例（E组）。采用双夹心酶联免疫吸附试验测定血管性血友病因子前肽（von Willebrand factor propeptide，vWFpp）水平。 结果 vWFpp水平为其与正常混合血浆的比值， A组为2.2，B组为2.34，C组为2.795，D组为1.72，E组为1.08。A、B、C、D组患者vWFpp水平与E组比较，差异有统计学意义（Plt;0.05），A、B、C、D组间比较，差异无统计学意义（Pgt;0.05）。 结论 TTP患者vWFpp水平明显增高，提示血管内皮损伤明显，但vWFpp水平不能用于鉴别TTP类型。【Abstract】 Objective To explore the severity of endothelium injury in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and the differences among different subtypes of TTP. Methods The clinical data of 45 patients with TTP diagnosed between April 2005 and December 2010 were retrospectively analyzed. von Willebrand factor propeptide (vWFpp) was measured by sandwich ELISA in 17 patients with idiopathic TTP (group A), 15 patients with secondary TTP (group B), 2 patients with transplantation associated TTP (group C), 11 patients with suspected TTP (group D) and 10 control healthy volunteers (group E). Results Median times of vWFpp of the five groups were 2.2, 2.34, 2.795, 1.72, and 1.08 respectively. Plasma vWFpp levels of the first four groups didn′t differ much between each other (Plt;0.05), but the differences were significant compared with the data in the control group (Pgt;0.05). Conclusions Significantly increased vWFpp level in patients with TTP indicates obvious endothelium injury. Nevertheless, it could not be used to differentiate TTP types.
目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点。 方法 选取我院2008年3月－2012年10月确诊为MDS的231例患者临床资料进行回顾性分析。患者年龄21～87岁，中位年龄59岁。 结果 231例患者中，难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）最多见，占45.0%（104/231）；以贫血乏力症状就诊多见占66.7%（154/231）；血常规中以全血细胞均减少多见占61%（141例/231例）；网织红细胞以正常或增高为主占61%（141/231）；低荧光值增高多见62%（144/231）。乳酸脱氢酶和铁蛋白在各诊断亚型及各国际预后积分系统（IPSS）评分间存在差异，其中乳酸脱氢酶在难治性贫血伴原始细胞增多2型（RAEB-2）中高于综合组：难治性贫血（RA）、 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RAS）、5q?综合征及RCMD相比较差异有统计学意义（P＜0.05），高危组乳酸脱氢酶高于中危1组及中危2组，其差异有统计学意义（P＜0.05），高危组铁蛋白高于中危1组其差异有统计学意义（P＜0.05），其余差异无统计学意义（P＞0.05）。染色体异常率为39%，其中20例为复杂染色体核型，IPSS评分中危1最多见为52.4%（55/105）。 结论 MDS临床表现多样，缺乏特异性，需综合骨髓涂片、活检、细胞遗传学的结果提高诊断率。