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Kartagener 综合征四例报告并文献复习

目的探讨 Kartagener 综合征的临床特点，提高该病的诊治水平。方法回顾本院呼吸内科收治的 4 例 Kartagener 综合征患者的临床资料，综合复习相关文献后进行分析。结果4 例 Kartagener 综合征中，男 3 例，女 1 例，年龄 24～51 岁。1 例父母为表兄妹近亲结婚。患者均因咳嗽、咳痰，伴或不伴咯血痰、胸闷、气促、喘息、浮肿、发热等症状就诊。1 例在外院确诊 Kartagener 综合征、肺源性心脏病，余 3 例 CT 影像等检查提示存在内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征，入院后确诊 Kartagener 综合征。4 例均给抗感染、祛痰、分泌物引流治疗，合并肺源性心脏病者予以无创呼吸机辅助通气、抗心力衰竭等治疗后，病情缓解出院。复习国内外文献，咳嗽、咳痰、咯血、气促是 Kartagener 综合征就诊的主要症状；预防感染、及时控制感染是治疗 Kartagener 综合征的关键。随着对 Kartagener 综合征的基因遗传学研究的深入，有望寻找到有效的办法以早期诊断，有效治疗，甚至减少发病。结论Kartagener 综合征是一种以内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎为表现的罕见的先天遗传性疾病。提高临床医生对该病的认识，早期诊断，综合治疗，有效控制慢性气道炎症，是控制疾病进展、改善预后的有效方法。