目的:探讨先天性上斜肌麻痹的临床特征以及手术治疗方法。方法:对四川大学华西医院收治的先天性上斜肌麻痹126例患者的临床特征、手术方式和疗效进行回顾分析。结果:我们对126例患者进行了2月至5年的随访,其中治愈50(40.0%)例,改善60(47.6%)例,失败12(9.38%)例。结论:先天性上斜肌麻痹的手术治疗要按减弱直接拮抗剂或配偶肌,加强麻痹肌或间接拮抗肌的原则进行。手术的目的是消除垂直偏斜和代偿头位,避免成年后颜面、颈部和脊柱的畸形,建立双眼单视和恢复正常的眼球功能。