目的 提高对成人系统性Epstein-Barr(EB)病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T-LPD)肠道病变的认识。 方法 报道2012年3月-10月我院收治的2例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD,并结合3例文献报道进行分析讨论。 结果 2例成人患者以腹泻为主要表现,伴有发热、淋巴结长大,初期分别误诊为结核及肠道感染,淋巴结病检提示多克隆EBER+的T淋巴细胞浸润,确诊ASEBV+T-LPD。例1经3 周期GLIDE方案(吉西他滨+门冬酰胺酶+异环磷酰胺+地塞米松+依托泊苷)化学疗法(化疗)后疾病进展,死于肺部感染。例2经干扰素联合抗病毒药物治疗,病情稳定。复习文献目前仅3例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD被报道,早期均被误诊为炎性肠病或感染,3例均出现肠道穿孔或大出血等并发症,其中2例死亡。 结论 成人系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的肠道病变较为罕见,容易误诊为结核及炎性肠病。部分患者病情进展迅速,可出现肠道穿孔及消化道大出血等致死性并发症,死亡率高,预后差。确诊本病需密切结合临床和病理学检查。常规化疗及抗病毒治疗仅部分有效,不能维持长期缓解。
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点。 方法 选取我院2008年3月-2012年10月确诊为MDS的231例患者临床资料进行回顾性分析。患者年龄21~87岁,中位年龄59岁。 结果 231例患者中,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)最多见,占45.0%(104/231);以贫血乏力症状就诊多见占66.7%(154/231);血常规中以全血细胞均减少多见占61%(141例/231例);网织红细胞以正常或增高为主占61%(141/231);低荧光值增高多见62%(144/231)。乳酸脱氢酶和铁蛋白在各诊断亚型及各国际预后积分系统(IPSS)评分间存在差异,其中乳酸脱氢酶在难治性贫血伴原始细胞增多2型(RAEB-2)中高于综合组:难治性贫血(RA)、 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS)、5q?综合征及RCMD相比较差异有统计学意义(P<0.05),高危组乳酸脱氢酶高于中危1组及中危2组,其差异有统计学意义(P<0.05),高危组铁蛋白高于中危1组其差异有统计学意义(P<0.05),其余差异无统计学意义(P>0.05)。染色体异常率为39%,其中20例为复杂染色体核型,IPSS评分中危1最多见为52.4%(55/105)。 结论 MDS临床表现多样,缺乏特异性,需综合骨髓涂片、活检、细胞遗传学的结果提高诊断率。