目的 全面介绍先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)其可能的病因，临床、病理特点及诊断手段，循证探讨针对CCAM的治疗方法及预后。 方法 对我院2011年11月收治的1例罕见的CCAM患者的临床资料进行分析，并对相关文献进行复习。 结果 患者数次误诊后最终诊断为CCAM，予手术治疗后痊愈，随访1年无复发。 结论 CCAM是一种少见的、非遗传性的、错构瘤样的肺发育异常，为一种良性的肺部畸形，其特点是局部肺终末呼吸性细支气管过度生长。CCAM多通过产前影像学检查、活组织检查或术后病检诊断。手术为治愈该病的最根本、最重要措施。