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马方综合征的外科治疗

目的 总结10年来36例马方综合征(Marfan syndrome)的外科治疗经验,以提高手术疗效. 方法 全组均在全身麻醉、中度低温、体外循环下完成手术,其中Bentall手术35例,Cabrol手术1例;同期行二尖瓣成形术5例, 动脉导管未闭直视缝闭术1例,漏斗胸行胸骨翻转术1例,急诊手术1例. 结果 36例中存活33例,死亡3例,术后6小时因大量渗血致心律失常死亡1例,术后3天因多器官功能衰竭死亡1例,术后7天因肾功能衰竭死亡1例.早期主要并发症为术后出血,后期未出现严重并发症. 结论 Bentall和Cabrol手术对Marfan综合征手术治疗效果满意.