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Shone’s综合征一例报告及文献复习

目的 探讨Shone’s综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素，为临床诊治提供借鉴。 方法  2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者，女，年龄12岁。属于广义的Shone’s综合征，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形。采用体外循环、胸骨正中切口，切除主动脉狭窄段，剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索，充分松解两组乳头肌，剪除瓣上纤维环。计算机检索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）数据库，收集有关Shone’s综合征的临床研究（前瞻性或回顾性）、病例报告和综述，分析其诊治特点。 结果 本例患者手术时间350 min，体外循环时间156 min，主动脉阻断时间48 min。手术矫治了所有畸形。患者术后2 d拔除气管内插管，3 d转出监护室，心肺功能恢复好；术后第7 d复查超声心动图提示：降主动脉与肺动脉间未见血流相通，降主动脉处未见狭窄和血流障碍，二尖瓣瓣口面积1.9 cm2，肺动脉压降至28 mm Hg；术后2周顺利出院。经检索共纳入19篇文献：其中典型Shone’s综合征回顾性研究5篇，包括112例患者；有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇。各文献报道的病例类型各异，对手术策略基本达成共识：尽量矫正所有畸形。 结论 Shone’s综合征一经诊断，则应手术治疗，左心室流入道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素。