目的 探讨von-Hippel-Lindau（VHL）综合征并发肾癌的临床诊断和治疗水平。 方法 回顾分析2008年9月-2008年10月分别收治的2例VHL综合征并发双肾多发肿瘤患者的临床诊治过程并结合文献进行讨论。 结果 2例患者均为女性。例1为36岁，因腰痛不适3个月入院。既往8年有左眼视网膜血管母细胞瘤手术史。入院后双肾CT检查发现双肾肿瘤伴囊肿，考虑诊断为VHL综合征并发双侧肾癌。患者因故拒绝手术治疗，随访至今，患者病情无明显变化。例2为41岁，因B型超声发现右肾占位4年，反复肉眼血尿2年入院。4年前行小脑蚓部血管母细胞瘤切除术。入院后CT检查显示右肾巨大实性肿瘤伴多发囊肿，左肾多发性小的囊实性占位；胰腺多发小囊肿。诊断为VHL综合征并发右侧肾癌，行右肾根治性切除。手术后病理检查为右肾透明细胞癌，手术后随访至今病情稳定。 结论 VHL综合征并发肾癌临床少见，若患者表现为双侧、多发性、囊实性肾肿瘤，应考虑VHL综合征并发肾癌。及时正确诊断并根据患者病情制定个体化治疗方案，尽量避免肾切除，保留肾单位，手术结合影像学观察是主要治疗策略。