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"上皮样血管内皮细胞瘤" 4 results
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目的 提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤临床诊治的认识。方法 报告1 例肺上皮样血管内皮细胞瘤病例并进行相关文献复习。结果 患者为29 岁男性, 反复咳嗽10 个月。多次胸部CT均显示双肺多发性结节影, 临床诊断为肺癌、结节病、结核。最后经胸腔镜开胸肺活检病理诊断为肺上皮样血管内皮细胞瘤。结合本例并复习近20 年国内外文献报道的110 例肺上皮样血管内皮细胞瘤( 国外96 例, 国内14 例) 资料。结果显示本病女性多见, 发病年龄7 ～83 岁; 咳嗽为常见症状, 胸部CT 表现为结节影。确诊主要依靠手术病理检查。目前尚无有效的治疗措施。结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见病, 临床无特异性, 极易误诊。
Release date：2016-08-30 11:54
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目的探讨胸膜上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床表现、影像、病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后, 提高对该病的诊治水平。
方法以"胸膜上皮样血管内皮细胞瘤"为检索词检索了四川大学华西医院2007年1月至2014年12月的住院患者资料, 仅有1例呼吸内科收治的患者符合条件, 就此回顾性分析其临床特点, 并进行相关文献复习。以"胸膜上皮样血管内皮细胞瘤"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库, 以"pleural epithelioid hemangioendothelioma"为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库, 检索时间为1975年1月至2015年4月。
结果68岁女性患者, 临床表现胸背痛, 查体发现除左侧胸腔积液体征外, 有新近发生的脊柱侧弯畸形及杵状指。胸部增强CT示左侧胸膜弥漫增厚伴胸腔大量积液, 部分包裹, 左肺舌叶及下叶压迫性不张, 不张舌叶内见密度减低影, 右肺散在结节。经胸膜活检获得病理, 组织学上查见异型细胞巢, 进一步免疫组化染色血小板内皮细胞黏附分子(CD31)蛋白阳性, 至此明确诊断。本例患者拒绝化疗, 明确诊断11个月后死亡。文献复习显示, 在上述数据库中共检索到74篇文献, 经筛选后, 有26篇文献40例患者明确诊断为PEH且具备相应临床资料, 符合检索条件。此类患者主要的临床表现为胸痛及呼吸困难, 影像学主要表现为胸腔积液, 胸膜不规则增厚, 组织病理学呈现血管内皮源性免疫标志物阳性。
结论PEH为罕见的低度恶性血管源性肿瘤, 病因不清, 临床表现及影像学不具有特征性, 与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆, 其诊断主要依靠活检组织病理学检查。现有的治疗手段有限, 尚无有效的治疗措施。预后与性别、年龄及病变累计范围等多种因素有关。
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Objective
To evaluate the imaging features of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE).
Methods
The imaging data of 15 patients with HEHE proved by surgery and pathology who reeived treatment in West China Hospital from Jul. 2012 to Aug. 2018, were retrospectively analyzed. The location, boundary, density/signal, and enhanced features of tumor were observed.
Results
Among 15 cases, there were 3 cases of single, 5 cases of multiple, and 6 cases of fusion. Thirteen cases were distributed under the capsular of liver, accompanied by the capsule retraction sign, 14 cases had lollipop sign, 7 cases had core pattern sign. On plain CT images, the lesions manifested as low density. On plain MR images, the lesions had hypointense on T1-weighted images and hyperintense on T2-weighted images. The enhanced scanning could be characterized by mild enhancement, rim-like enhancement at early phase, and progressive centripetal fill-in enhancement during dynamic phase imaging.
Conclusions
CT and MRI imagings of HEHE are different, and there are certain characteristics of capsule retraction sign, lollipop sign, and core pattern sign.
Release date：2018-02-05 01:53
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目的总结 1 例伴腹膜广泛受累的肝脏上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的临床表现、诊断与治疗经验。方法回顾性分析四川大学华西医院（简称“我院”） 2019 年诊断的 1 例伴腹膜广泛受累的肝脏 EHE 的临床、影像学、组织形态学和免疫组织化学染色特征，并回顾相关文献。结果患者为 47 岁男性，因“无明显诱因反复左下腹疼痛半年”于当地医院就诊；CT 示“肝内多发不规则稍低密度结节，腹膜增厚，以大网膜为主”，行腹腔镜下腹腔肿瘤活检术，当地医院病理诊断为“网膜恶性间叶源性肿瘤，肝脏病变定性困难”，遂送我院会诊。我院病理诊断为肝脏及网膜 EHE。患者在当地医院接受紫杉醇+顺铂化疗 4 个疗程，于活检术后 10 个月因此病死亡。结论肝脏 EHE 少见。影像学对诊断肝脏 EHE 具提示作用，但最终诊断需病理检查确诊。本例 EHE 组织学特点需与转移癌、上皮样肉瘤、间皮瘤等腹腔内常见的肿瘤相鉴别，其诊断具有挑战性。EHE 首选手术切除，对放、化疗均不敏感。近年有使用抗肿瘤血管生成的靶向药物治疗 EHE 的报道。EHE 预后需收集更多病例资料行深入、系统地研究和分析。
Release date：2021-04-25 05:33
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