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"限局性皮质发育障碍" 2 results
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限局性皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia, FCD), 特点为神经元迁移、增殖及分化异常, 导致的皮质分层异常及出现异常神经元、气球细胞。FCD发作机制与多种因素有关, 哺乳动物mTOR异常是FCD结构和电生理异常的基础, 病毒、基因、影响神经元后期迁移的脑损伤均可引起FCD。FCD易于产生癫痫样发放并扩布至临近部位甚至远隔部位。国际抗癫痫联盟(ILAE)基于组织学并结合临床以及神经影像学将FCD分为:FCDⅠ型(FCDⅠa型、FCDⅠb型、FCDⅠc型)、FCDⅡ型(FCDⅡa型、FCDⅡb型)、FCDⅢ型(FCDⅢa型、FCDⅢb型、FCDⅢc型、FCDⅢd型)。癫痫发作是FCD最常见的症状, 并且发作类型仅与病变部位有关。FCD患者40%~70%有限局性发作及发作间期脑电图异常。颅内电极可记录到持续癫痫样发放, 分为三型:①募集型; ②反复暴发型; ③持续性或节律性棘波＞10 s。磁光振成像(MRI)为发现FCD最重要的手段, 但区分不同亚型有一定困难。MRI后处理技术如VBM、曲线重组形态分析程序等可以明显提高发现率。MRI主要异常为灰白质交界处模糊、皮质增厚、皮质信号异常、皮质下白质信号异常、穿透现象、沟底发育障碍及脑回脑沟异常。抗癫痫药治疗效果不佳, 外科治疗可使60%左右的患者发作消失
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Barkovich等于1997年首先报道磁共振成像的穿透征，在T2相FLAIR相为轻度高信号，T1相为低信号的带状异常从异常脑沟伸延至侧脑室壁。最常见于局限性皮质发育障碍 Ⅱb 型。本文复习相关文献介绍其磁共振成像特点、定义、临床意义及组织病理学，结合发生机制强调穿透征的必要条件为从皮质沟底伸向侧脑室壁的异常信号，不能与同样常见于局限性皮质发育障碍 Ⅱ 型的沟底现象混为一谈。
