颅内海绵状血管瘤(Cerebral cavernous malformations, CCMs)是一种已被明确的, 最常见的单发病变, 约占人群的0.4%~0.9%。癫痫发作是CCMs患者最常见的症状, 并严重影响患者的社会功能和生活质量。然而在接受手术切除治疗的CCMs所致癫痫(CCMs related epilepsy, CRE)患者中仅有75%达到无癫痫发作。这是由于对致痫灶区域评估的不充分所致。国际抗癫痫联盟(ILAE)治疗方法委员会手术治疗协作组及受邀专家回顾了与CRE相关的文献资料, 提出以下观点:根据诊断评估及针对病因的特殊处理不同, 推荐使用"确定的CRE"与"可能的CRE"来描述诊断。未来需要前瞻性的临床研究来明确CRE的最佳手术时机及手术方案, 以及含铁血黄素沉积边缘与致痫灶之间的关系。
对于经过严格筛选的儿童耐药性局灶性癫痫病例, 外科手术是取得无痫性发作的成功手段。医学技术的发展使癫痫患者可以获得更精准的术前评估, 同时患者获得癫痫外科手术治疗的机会也有所增加。如今已在临床应用的癫痫灶评估方法不仅耗费资源而且在特定病例中不起作用, 抑或是副作用大。因此有必要及时制定标准化的术前评估流程。各项检查在特定临床病理类型的病例中的作用尚缺乏1级或2级证据支持。基于这一现状, 国际抗癫痫联盟(ILAE)的诊断与儿科学组的儿童癫痫外科协作组将各成员间的共识总结为专家建议发表。旨在减少将各项检查的利用不足, 同时促进临床更灵活地运用各项检查, 使现有的儿童癫痫中心尽可能标准化地进行癫痫的术前评估。
许多难治性癫痫的患者经过非侵入性检查评估及可成功完成手术,但颅内脑电图(Intracranial electroencephalography,IEEG)在越来越多的复杂病例的手术治疗中有着重要地位。在不同的癫痫中心,IEEG的适应证及应用方式不同,每种方式有其优势也有其局限性。IEEG可以在相同的术中背景下使用,即术中皮质脑电图,或者通过独立的植入步骤在术后长期记录,后者不仅占用资源而且会带来风险。对IEEG的局限性缺乏认识容易导致信息的错误解读,可能会使有适应证的病例不进行手术或不适当的切除后带来更不利的后果。考虑到IEEG缺乏1级和2级推荐证据,故提出一份关于IEEG诊断价值的专家共识,强调其在特定部位、不同方式的应用,同时考虑它的疗效、安全性、舒适度以及增加的成本效益。这些建议可以规范IEEG的过度利用或利用不足,同时保留灵活性,以符合癫痫中心的大多数实践标准,也可以满足资源匮乏地区的一些需求。
颅内脑电图对癫痫发作模式的研究对癫痫灶的精确定位和指导成功切除有重要作用。它也引出了癫痫发生机制相关的重要病理生理问题。目前,植入硬膜下和深部电极等记录方式已经描述了几种癫痫发作模式 (主要是颞叶癫痫和伴有异质新皮层病变的癫痫)。研究分析了53例患者的连续性队列资料,所有患者均行立体定向脑电图 (SEEG) 监测,且病理证实为皮质发育畸形 (Malformation of cortical development, MCD)——局灶性皮质发育不良 (Focal cortical dysplasia, FCD) 和神经发育肿瘤 (Neurodevelopmental tumors, NDTs)。通过对视觉和时间-频率的分析,证实了存在6种癫痫发作模式:低压快波活动 (Low-voltage fast activity, LVFA);发作前棘波继之LVFA;爆发性多棘波继之LVFA;慢波/直流电漂移继之LVFA;θ或α尖波;节律性棘波/棘波。结果表明包含LVFA的模式 (83%) 普遍性较高,但是LVFA并不是癫痫发作的一个固定特征。癫痫发作模式和组织学类型具有相关性 (P=0.01)。更加普遍的模式如下:① FCD Ⅰ型:LVFA占23.1%,慢波/基线漂移继之LVFA占15.4%;② FCD Ⅱ型:爆发性多棘波继之LVFA占31%,LVFA占27.6%;发作前棘波继之LVFA占27.6%;③ NDTs:LVFA占54.5%。发现包含LVFA的癫痫发作模式与较好的手术预后具有相关性,但癫痫灶切除的完整性是一个独立预测因子;FCD和NDTs有6种不同的癫痫发作模式;包含LVFA的癫痫发作模式的患者手术预后更好。
立体定向脑电图(SEEG)是针对难治性癫痫患者的一项术前评估手段,可定位致痫灶及可能相关的功能皮质区的解剖位置。避免大骨瓣开颅术及其植入精确性,SEEG可能减少相关并发症。然而,由于植入并发症相对较高,颅内电极被认为是具有过度侵入性的操作。此前并无关于SEEG并发症的系统文献综述及Meta分析。该研究的目的是定量回顾文献中SEEG电极植入后各种手术并发症的发生率并进行汇总评估,以便内科医生能够就该术外侵入性监测的相关潜在并发症提供准确建议。此项系统评价是基于PRISMA实现的。通过检索MEDLINE, Scopus, Web of Science数据库,用逆方差加权的固定效应模型对并发症的发生率进行分析。Meta分析与森林图的制作都是通过成熟的制表软件完成的。主要结局指标是总效应量及其95%置信区间(CI)。检索到的1 901篇文献,除重787篇后,通过标题和摘要对1 114篇文章进行了筛选。在这一阶段,排除了没有提及SEEG术后并发症或未达到纳入标准的研究。在排除1 057篇文献后,对剩余的57篇文献进行全文阅读以确定合格标准。最常见的并发症是出血[合并患病率1.0%,95%CI (0.6, 1.4)]或感染[合并患病率0.8%,95%CI(0.3, 1.2)]。确定了5例死亡[合并患病率0.3%,95%CI(0.1, 0.6)]。文章分析确定了与SEEG植入和监测相关的121例手术并发症[合并患病率1.3%,95%CI(0.9, 1.7)]。对SEEG相关并发症的实际发生率的综合评估。相比其他术外侵入性监测方法,SEEG并发症的发生率实际上更低。这些数据可能减轻一些关于“立体定位”方法的安全性的担忧,在选择不同的侵入性监测方法时做出更好的决策,并减轻深度电极植入相关的恐惧。
海马硬化(Hippocampal sclerosis, HS)是接受手术治疗的难治性颞叶癫痫(Temporal lobe epilepsy, TLE)患者中最常见的病理类型。国际抗癫痫联盟(ILAE)最近按细胞丢失的不同类型提出一个新的HS分类。研究旨在探讨HS不同类型之间的关系、病因、有HS的耐药性TLE患者术后短期及长期预后。213例术后病理诊断为HS的患者纳入此研究,每例至少随访2年时间。患者依照ILAE标准进行HS分类,并进一步分为单纯HS(Isolated HS, IHS)、HS伴皮质发育不良(Focal cortical dysplasia, FCD IIIa)和HS伴其他病灶。将患者临床及病理特点与其以标准来评价的术后预后进行对比。主要发现如下:① 1型HS癫痫病程较长;② 80%以上患者短期和长期预后均在EngelⅠ级,无论何种HS类型和相关病理学改变;③短期和长期的术后预后在完全无癫痫发作的患者(EngelⅠa级)中较不令人满意,2型HS患者长期预后较1型更好;④无论HS为何种类型,伴有FCD的患者预后较差;⑤较短的癫痫持续时间与EngelⅠa级预后有显著关联。研究结果表明HS类型与相关病理改变能预测术后复发风险的重要因素,而其他变量如癫痫持续时间也需要考虑。公认的神经病理学分类标准有助于识别术前预测因素,并有助于筛选可能从癫痫手术中获益的患者。
癫痫患者大脑网络的功能连接存在特异性改变。然而这种改变是疾病本身或是癫痫发作产生的结果尚不明确。研究为纵向研究,找对难治性颞叶癫痫患者(Temporal lobe epilepsy,TLE)手术前及术后发作得到控制后的标准认知功能网络连接。该研究纳入 17 例手术预后达到 Engel I 级的难治性 TLE 患者作为试验组,同时纳入 17 例匹配的正常受试者作为对照组。在手术前后使用经典认知任务以评估认知网络的功能连接(含对照组),并使用严格的方法消除伪影。TLE 患者在术前与健康对照组相比,功能连接存在显著差异,这种差异是广泛而非唯一的,包括默认网络以及颞叶/听觉子网络。然而,接受癫痫手术并且发作得到控制后患者的网络连接并未得到明显改善,术后功能网络的异常与术前几乎一致。研究结果提示,癫痫对大脑功能连接存在长期而持续的影响,当难治性 TLE 患者进行手术时(一般发生在首次诊断的数年后)此种改变已经不可逆转。此结果对于顽固性癫痫的治疗具有潜在的意义,提示延迟的手术治疗可能控制癫痫发作,但不能逆转疾病所导致的功能性大脑网络改变。
神经心理评估,包括 Wada 试验和 eSAM 试验,长期应用于癫痫术前评估,且起着不可替代的作用,神经心理评估有助于协助临床上致痫灶的定位、预测癫痫手术后的效果以及指导手术后认知康复训练的时机。文章将从神经心理评估的定义、目的及作用、方法及内容、局限和展望等方面进行阐述,并介绍 Wada 试验,旨在加深对神经心理的评估,了解及规范 Wada 检查在癫痫术前评估中的应用。